Хорошо известно на сегодняшний день, что железо является потенциально весьма токсичным микроэлементом. Это переходный металл, легко отдающий один радикал и активно участвующий в свободнорадикальных реакциях, которые могут приводить к окислению липидов (и повреждению мембраны). Повреждения белка и рибонуклеиновых кислот очень трудно клинически доказать, но на сегодняшний день они хорошо известны; известны также мутагенные эффекты перегрузки железом и инактивация ферментов. Если раньше мы больше внимания уделяли вредным последствиям дефицита железа, то в последние годы в клинике и в эксперименте гораздо большее значение придается его патологической роли.

Она очень хорошо известна гематологам (меньше — терапевтам) на модели наследственного гемохроматоза, при котором избыток железа приводит к поражению печени с развитием цирроза, сердца, легких. В последние годы существенное внимание привлекает кардиотоксичность свободного железа. В качестве двух основных механизмов кардиотоксичности рассматриваются нарушение проводимости и свободнорадикальное повреждение кардиомиоцитов. Наконец, значительный интерес прикован к патогенезу нейродетенеративных заболеваний. Неправильный обмен железа и его отложение в нервной ткани связывают со многими патологическими симптомами при нейродегенеративных заболеваниях. Имеется первый опыт применения хелаторов железа (препаратов, выводящих этот элемент) в лечении таких заболеваний.

Основанием для такого внимания послужили некоторые наследственные дефекты в метаболизме железа, например ацерулоплашинемия, и экспериментальные модели, где сознательно были «выбиты» гены, отвечающие за некоторые белки, которые участвуют в обмене железа. Было обнаружено, что эти наследственные дефекты генов ассоциируются с клинической картиной нейродегенерации со сложной симптоматикой, зачастую психической, неврологической. Разрабатываются новые хелаторы железа. На сегодняшний день в клиниках доступен лишь внутривенно вводящийся дефероксамин, но в Европе за последние годы зарегистрировано несколько пероральных хелаторов железа. Один из них почти зарегистрирован в России, и скоро мы получим возможность его применения, в том числе в терапевтической и кардиологической практике.

Давно было известно, что перераспределительный дефицит железа развивается в результате снижения его всасывания, нарушения процессов рециркуляции. После того как был открыт гепсидин и доказана его роль, выяснился механизм этих процессов: очаг воспаления — повышение продукции провоспалительных цитокинов — повышение продукции гепсидина, который выключает функцию ферропортина, и железо блокируется внутри клетки таким образом, что прекращаются все нормальные процессы.

Пациенту было примерно 40 лет, когда он перепес острый вирусный гепатит в достаточно тяжелой форме. После реконвалеспенции у него оставался сниженным гемоглобин (гипохромная анемия). Терапевтом были назначены препараты железа, которые он принимал сначала эпизодическими курсами, а затем практически постоянно на протяжении 10 лет. Уровень гемоглобина постепенно снизился до 70 гл, и пациент поступил в нашу клинику.